[의학] 윌슨병[Wilson s disease, Hepatolenticular degeneration]에 관해서
윌슨병(Wilson s disease, Hepatolenticular degeneration)
▣ 개요
윌슨병(Wilson s disease 또는 Hepatolenticular degeneration)은 구리대사의 이상으로 인해 주로 간과 뇌의 기저핵에 과다한 양의 구리가 축적되는 유전질환입니다. 1912년 Wilson에 의해 간경화와 신경증상의 가족력이 있는 환자가 보고되면서 처음으로 알려지게 되었습니다. 전 세계적으로 30,000명 내지 100,000명 당 1 명의 빈도로 발생되고, 보인자율은 90명 중 1명으로 비교적 흔한 유전질환입니다. 소량의 구리는 인체 내에서 비타민만큼 필수적입니다. 구리는 거의 모든 음식에 포함되어 있고, 대부분의 사람들이 체내 요구량보다 더 많은 구리를 섭취하게 되며, 건강한 사람의 경우는 필요하지 않은 구리를 배설하게 되지만, 윌슨병 환자들은 그렇게 할 수 없으므로 문제가 발생됩니다.
구리는 출생 시부터 축적되며 많은 양의 구리가 간, 또는 뇌에 주로 침범하여 간염, 정신과적 또는 신경학적인 증상을 초래합니다. 증상은 주로 청소년기에 나타납니다. 환자들은 황달, 복부팽만, 토혈, 복통의 증상을 보이며, 진전(떨림), 걷고 말하고 삼키는 데 어려움을 보입니다. 증상이 더 발전되면 살인의 경향이나 자살 행위, 우울, 공격성 등의 정신과적인 문제를 나타내며, 여성의 경우는 생리불순, 불임, 유산 등의 문제를 나타냅니다.
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[의학] 베체트 증후군[Behcet s disease]에 관해 베제트 증후군Behcet s disease
베체트 증후군
구강궤양과
생식기의 재발성 궤양뿐 아니라
안구를 침범하는 다기관 침범질환
유병률, 발병기전
지중해,중동, 그리고 극동 지역의 젊은 남성과 여성에서 발병 (실..
[의학] 알츠하이머병[Alzheimer’s Disease; AD]에 관해 알츠하이머병(Alzheimer’s Disease; AD)
베타 아밀로이드 단백질이라는 독성물질이 뇌에 축적
뇌신경세포가 점진적으로 약화, 소멸되는 병
베타 아밀로이드단백질이 침착 된 노인반(senile plaque)과 신경원섬..
[의학] 선천성 심장질환[Congenital heart disease]에 관해 선천성 심장질환Congenital heart disease
C O N T E N T S
1.선천성 심장 질환이란
2. 선천성 심장질환 원인
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치료
1.선천성 심장질환이란
정 의 : 선천성 심..
[의학] 파킨슨 병[Parkinson s Disease]에 관해 파킨슨 병 (Parkinson s Disease)
파킨슨 병은 파킨슨증의 가장 흔한 형태로 진전마비라고도 부르며 1817년 James Parkinson에 의하여 처음으로 알려지게 되었다. 이병은 진행성이며 퇴행성인 특징을 갖고 있는데 ..
[뇌손상] 파킨슨병[Parkinson’s Disease]에 관해 파킨슨증
- 파킨승병
- 뇌염후성 파킨슨증
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- 증상적 파킨슨증
- 가성 파킨슨증
파킨슨증(Parkinsonism)의
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· 아세틸콜린과 길항작용
· 운동을 조화롭게 이루어지도..
[뇌기능장애의 원인] 뇌질환, 뇌외상의 증상 및 원인 [뇌기능장애의 원인] 뇌질환, 뇌외상의 증상 및 원인
I. 뇌 질환
일차적으로 대뇌피질의 변성을 일으키는 알츠하이머병(Alzheimer's disease), 피크병(Pick' s disease) 등이 치매의 주요 원인이 된다. 또한 피..
[의학] 파킨슨 병[Parkinson’s Disease]에 모든 것 Parkinson’s Disease
개 요
역학
원인
병태생리학
임상적 증후
간접적 장애와 합병증
진단
평가
치료
사례연구
PD
기저핵과 관련된 신경계의 만성적, 진행성 질병으로 느린속도로 진행되는 잠행성
강직성(ridigit..