아미노산 대사의 이상과 관련된 질병들
아미노산 대사의 이상과 관련된 질병들
아미노산 대사에서 methyl 기를 전달하는 조효소로 쓰이는 비타민에 대해
메틸 말로닐 Co-A 자리옮김효소 (methylmalonyl-CoA mutase) 반응에서는 본래의 프로피온산의 2번째 탄소에 결합되었던 -Co-S-CoA기를 3번째 탄소의 수소원자와 교환한다. Coenzyme B12는 이 반응의 보조인자이고 일반식의 반응을 촉매하는 거의 모든 효소의 보조인자가 된다.
이들 Coenzyme B12-의존성 반응은 알킬기 또는 치환된 알킬기를 인접한 탄소의 수소원자와 치환하는데, 이 교환된 수소원자는 용매 H2O의 수소원자와 뒤섞이지 않는 생물학적으로 대단히 흔하지 않은 효소 반응에 속하는 것이다.
Coenzyme B12는 Vt. B12의 보조인자의 형이다. 모든 비타민 중에서 Vt. B12는 복잡한 유기분자이면서 필수미량원소인 Cobalt를 유일하게 함유하고 있다. Co3+로서 배위로 있는, Vt. B12의 복잡한 corrin ring system은 화학적으로는 heme과 헴단백질의 포르피린 고리계와 관계가 있다. 코발트의 제5배위자는 이전에 나온적이 없는 nucleotide인 dimethylbenzimidazole ribonucleotide로 채워져 있으며 그 3‘ 인산기는 aminosopropanol을 통해서 코린고리 곁사슬의 하나와 공유결합을 하고 있다.
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메틸 말로닐 Co-A 자리옮김효소 (methylmalonyl-CoA mutase) 반응에서는 본래의 프로피온산의 2번째 탄소에 결합되었던 -Co-S-CoA기를 3번째 탄소의 수소원자와 교환한다. Coenzyme B12는 이 반응의 보조인자이고 일반식의 반응을 촉매하는 거의 모든 효소의 보조인자가 된다.
이들 Coenzyme B12-의존성 반응은 알킬기 또는 치환된 알킬기를 인접한 탄소의 수소원자와 치환하는데, 이 교환된 수소원자는 용매 H2O의 수소원자와 뒤섞이지 않는 생물학적으로 대단히 흔하지 않은 효소 반응에 속하는 것이다.
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